morpea

Spørgsmål

De sagde, jeg havde sklerodermi seksten år siden. Efter 4 års forsøg på at finde ud af, hvorfor mine var anderledes … en læge sagde det var morphea, da min tilstand ikke var så drastisk som for sklerodermi fag. Jeg er en diabetiker siden 1962, er mine øjne har problemer nu, og gør well.I nu bruge en insulinpumpe og bemærk, at arvæv udvikler sig efter tre dage eller deromkring under huden. Betyder det fortæller mig, at hvis jeg nogensinde har brug for nogen reservedele …. ligesom en hofteleddet, eller grå stær linse, arvæv vil udvikle sig i de områder? Er der nogen form for kur mod denne tilstand, der ikke vil påvirke nyreskader? Tak … jeg er nu 61 Tak igen …. Aida sorry for forkert stavede words..cannot se lyseblå på hvidt for klart heller lille udskrivning ….

Svar

det følgende er en oversigt over Morphea.Morphea

Forfatter: Jennifer V Nguyen, MD, Resident Læge, Dermatologisk afdeling, Sygehus fra University of Pennsylvania

Medforfatter (e): Victoria P Werth, MD , professor i dermatologi og Medicin, University of Pennsylvania School of Medicine; Chief, Division of Dermatology, Philadelphia Veterans Affairs Medical Center; Nicole Fett, MD, Klinisk Pædagog, Institut for Dermatology, University of Pennsylvania School of Medicine

bidragyder Information og Oplysninger

Opdateret: 29 jan, 2010

Print ThisEmail Dette

Oversigt

differentialdiagnoser 10 mm i diameter) og overfladisk, med mindre induration og en skarpt afgrænset kant. De sklerotiske læsioner af guttate morphea er typisk hvidlig farve. Det kliniske udseende kan overlappe med den for extragenital lichen sclerosus, men sande guttate morphea mangler epidermal atrofi og follikulær tilstopning.

昁 eloidal (nodulær) morphea er en sjælden variant karakteriseret ved knuder ligner keloider i nærvær af typiske plaque-typen morphea .

旳 trophoderma af Pasini og Pierini menes at repræsentere en mislykket form for morphea og ligner “udbrændte” plaque-type læsioner. Det er typisk placeret på stammen og er kendetegnet ved hyperpigmenteret, lidt deprimeret områder med veldefinerede “klippe-drop” grænser og ingen indlysende induration. Lignende hyperpigmented pletter med minimal induration ses hos personer med overfladiske morphea, som i modsætning til atrophoderma af Pasini og Pierini, er histologisk karakteriseret ved sclerose af de øvre dermis. Overfladisk morphea favoriserer intertriginøse steder såsom aksillerne og inderlår.

旴 ullous morphea er en sjælden variant, hvor anspændt subepidermal bullae udvikle overliggende plaque-typen, lineære eller dybe morphea læsioner. Dette fænomen kan skyldes stasis af lymfe væske på grund af den sclerodermatous proces eller sameksisterende lichen sclerosus.

Generaliseret morphea

Generaliseret morphea er en mere omfattende og alvorlig form for plak-typen sygdom. Generaliseret morphea opstår, når morphea plaques bliver sammenflydende eller formere sig og påvirke en betydelig del af 3 eller flere større anatomiske regioner, som ofte involverer brystet, maven, lænden, balder og lår. De multiple, coalescent læsioner af generaliseret morphea ofte spænder fra hyperpigmented til sølvfarvede. I en sjælden variant af næsten universel morphea, hele kroppen, fra toppen af ​​hovedet til fødderne, er involveret; modsætning diffus systemisk sklerodermi, patienter mangler sclerodactyly, Raynaud fænomen, nailfold kapillære ændringer, eller intern involvering.

Lineær morphea

Lineær morphea, som vist på billedet nedenfor, omfatter en coup de sabel og Parry-Romberg varianter Vejviser Et hyperpigmenteret bånd af lineære morphea involverer den højre del af stammen og lår.

[LUK VINDUE] Et hyperpigmenteret bånd af lineære morphea involverer den højre del af stammen og lår.

lineær morphea ofte betragtes som dyb morphea (omend i en lineær mønster), der involverer de dybe dermis, subkutane fedt, muskler, knogler, og selv underliggende hjernehinderne og hjerne. Lineær morphea har diskrete, indurated lineære bands, der er mest ofte single og er ensidig i 95% af tilfældene. Ældre læsioner kan være enten atrofisk eller sklerotisk.

Lineær morphea oftest opstår på de nedre ekstremiteter, efterfulgt i frekvens af de øvre ekstremiteter, frontal del af hovedet, og torsoens forside. Mange tilfælde af lineær morphea efter Blaschko linjer er blevet beskrevet, selv om de fleste læsioner ikke klart svarer til Blaschko lines.11,12 Lineær morphea normalt strækker sig langs længden af ​​en ekstremitet, men nogle gange et bånd omgiver en legemsdel eller finger periferisk, ligner ainhum (en indsnævring band, der kan føre til amputation af et ciffer). Nail dystrofi kan udvikle sig, når lineære læsioner involverer søm matrix og i pansclerotic morphea.

Frontoparietal lineær morphea, kaldet en coup de sabel, er karakteriseret ved en lineær, atrofisk depression påvirker frontoparietal aspekt af ansigtet og hovedbunden, tyder på et slag fra et sværd, som vist på billedet nedenfor. Paramedian læsioner er mere udbredt end median læsioner. Sådanne læsioner kan forlænge dybt ind underliggende væv. Hovedbund involvering resulterer i ardannelse alopeci. Tab af øjenbryn og øjenvipper kan også forekomme i denne variant. Vejviser Lineær atrofisk depression af en en coup de sabel læsion på højre side af panden og den frontale del af hovedbunden.

[LUK VINDUE] Lineær atrofisk depression af en en coup de sabel læsion på højre side af panden og den frontale del af hovedbunden.

Parry-Romberg syndrom (progressiv hemifaciale atrofi) menes at repræsentere en alvorlig, segmental form af kraniofaciale lineær morphea. I modsætning til en coup de sabel, den primære abnormitet sker i det subkutane fedt, muskler, og knogler. Selvom huden er typisk ikke indurated eller bundet ned, nogle patienter også udviser primær kutan sklerose minder om en coup de sabel.

Deep morphea

Deep morphea, som ses på billedet nedenfor, er også kaldet subkutan morphea eller morphea profunda og primært involverer spæk og underliggende strukturer såsom fascia. Vejviser morphea profunda involverer venstre lavere ende, med fortykket, stram, bundet-down hud.

[LUK VINDUE] morphea profunda involverer venstre lavere ende, med fortykket, stram, bundet-down hud.

Varianter af dyb morphea omfatter eosinofil fasciitis og invaliderende pansclerotic morphea for børn.

Deep morphea er karakteriseret ved dårligt defineret, bundet ned, sklerotisk plaques med en “brosten” eller “pseudo-cellulite” udseende. Den “groove tegnet” (en fordybning langs løbet af en vene, mellem muskelgrupper eller begge) kan være tydelig senere i løbet af sygdommen. Fordeling af læsioner er ofte symmetrisk. Dybe morphea læsioner er ofte hyperpigmenteret, men på grund af den dybere niveau af inflammation, de mangler den anden farve ændrer typisk for plaque-typen morphea.

Eosinofil fasciitis (Shulman syndrom) involverer primært fascia og er kendetegnet ved en akut symmetrisk smerte og ødem af ekstremiteterne eller kuffert, efterfulgt af progressiv induration med et udseende ligner dyb morphea. Eosinofil fasciitis oftest påvirker ekstremiteterne, skåner fingre og tæer; stammen er lejlighedsvis involveret.

Deaktivering pansclerotic morphea af børn har generaliseret engagement, der strækker sig i hele væv fra dermis til knogler. Det begynder på extensor ekstremiteter og udvikler sig til stammen, flexor ekstremiteter, ansigt og hovedbund, i sidste ende besparende kun fingerspidserne og tæer.

Generel undersøgelse

旹 xtensive trunkale morphea kan føre til begrænset respiration.

昗 høne lineær eller dybe morphea læsioner krydser fælles linjer, kan de forårsage begrænset mobilitet, kontrakturer, og deformitet. Hos børn kan sådanne læsioner resultere i vækst værdiforringelse og svær atrofi af berørte lemmer.

昅 uscle svaghed kan forekomme hos patienter med centralnervesystemet abnormaliteter relateret til kraniofacial lineær morphea og i dem med perifer nerve involvering af morphea på en ekstremitet. 13 Tegn på karpaltunnelsyndrom kan være tydelig i patienter med dyb morphea påvirker håndleddet (især eosinofil fasciitis).

昈 CULAR manifestationer af kraniofaciale morphea omfatter ptose, ekstraokulær muskel dysfunktion, anterior uveitis, episcleritis, grøn stær, xerophthalmia, og keratitis .

昈 ral fund hos patienter med kraniofaciale morphea omfatter ændret tandsæt, malocclusion, og asymmetri af tungen.

årsager

årsagen til morphea er ukendt. En autoimmun mekanisme er foreslået af en øget frekvens af autoantistofdannelse og en højere forekomst af personlig og familiær autoimmun sygdom i påvirket patients.14 Den generaliserede undertype har en højere forening med autoimmunitet, med en højere frekvens af samtidig autoimmun sygdom, systemiske resultater, og positive antinukleære antistof findings.3 Hidtil har undersøgelserne ikke er beskrevet nogen konsekvente ætiologiske faktorer. Forskellige morphea undertyper sameksistere ofte i den samme patient, hvilket tyder på, at de underliggende processer er ens

昍 adiation terapi:. Morphea kan forekomme på det sted, tidligere supervoltage strålebehandling for brystkræft og andre maligniteter, udvikling fra 1 måned op til mere end 20 år efter irradiation.15 旵 himerism: Umodne kimære celler er blevet fundet i morphea læsioner, hvilket tyder på, at sådanne nonself celler kan føre til en autoimmun phenotype.10 旾 nfection eller vaccination

◦Infections, såsom som Epstein-Barr virusinfektion, varicella, mæslinger, hepatitis B, og borreliose, er blevet rapporteret at gå forud for indtræden af ​​morphea og er blevet foreslået som mulige udløsere.

◦The mest omfattende litteratur fokuserer på Borrelia burgdorferi som en mulig ætiologisk agent for morphea. Nogle undersøgelser har opdaget Borrelia-DNA inden morphea læsioner fra en delmængde af europæiske og japanske patienter (der repræsenterer Borrelia afzelii og Borrelia garinii snarere end B burgdorferi snæver forstand, den dominerende undertype i USA). Undersøgelser har vist en øget frekvens af B burgdorferi i aktive morphea læsioner ved immunohistochemistry16; Men til dato, det er ikke påvist hos patienter fra De Forenede States.17,18 ◦Antibodies til B burgdorferi og høje antinukleære antistoftitre har vist sig at være forbundet med tidlig debut morphea.14 Således Borrelia associeret tidligt- indtræden morphea kan repræsentere en undergruppe af patienter med infektion-induceret autoimmunitet. Men denne undergruppe af patienter ikke afspejler patienter med morphea som helhed, fordi efterfølgende undersøgelser ikke har fundet serologiske eller polymerasekædereaktion 朾 ased tegn på Borrelia infektion hos patienter med morphea.19,20 ◦Morphealike læsioner også er blevet rapporteret at opstå efter BCG, stivkrampe, og fåresyge-mæslinge-røde hunde vaccinationer. Hvorvidt vaccinationer selv eller traumer fra injektionerne var den tilskyndelse begivenhed er ikke klart

旸 tæppe-induceret morphea:. Dette er kun sjældent rapporteret (dvs. fra bleomycin, D-penicillamin, L-5-hydroxytryptophane, balicatib) 0,21 昑 rauma: Nogle morphea patienter rapporterer en historie af lokal traumer direkte forud for udbrud af sygdommen. Overdreven fysisk anstrengelse udløser eosinofil fasciitis i cirka halvdelen af ​​tilfældene

旽 ormones

旼 enetics:. Enkelte familiær tilfælde af morphea er blevet rapporteret, oftest den invaliderende pansclerotic undertype. Ingen signifikante HLA foreninger er blevet beskrevet.

Mere om morphea https://emedicine.medscape.com/article/1065782-overview

Jeg har brugt topikale steroider og Protopic salve til at behandle morphea som ikke vil påvirke nyrerne. Morphea påvirker ikke leddene eller øjne.