Fuldstændige oplysninger om Caroli Disease

Caroli sygdom også er kendt som kommunikerer bundløs ectasia. Caroli sygdom er en sjælden arvelig sygdom i leveren. Det er kendetegnet ved Sækformet og cystisk dilatation af intrahepatiske biliære gange. Caroli sygdom er forbundet med tilbagevendende bakteriel cholangitis og stendannelse. Det adskiller sig fra andre sygdomme, der forårsager duktalt dilatation forårsaget af obstruktion. Det er ikke en af ​​de mange choledochal cyste derivater. Det kan være forbundet med autosomal-recessive polycystisk nyresygdom. Den sandsynlige mekanisme involverer en in utero begivenhed, der standser duktalt plade remodeling på niveauet for de større intrahepatiske galdegange.

Utilstrækkelig resorption af de duktale plader fører til dannelsen af ​​multiple primitive galdegange omgiver den centrale portal vene. Disse forstørre, spile, og bliver ectatic. Der er to typer af Caroli sygdom. Simpel caroli sygdom simpelthen indebærer galdegangen dilatation eller ectasia som per definition er en del af Caroli sygdom og anden er kompleks Caroli sygdom, hepatisk fibrose og portal hypertension er til stede. Den komplekse form eller syndrom er forbundet med tilstedeværelsen af ​​bånd af fibrøst væv i leveren (medfødt hepatisk fibrose) og forhøjet blodtryk i portalen arterie (portal hypertension).

Caroli sygdom rammer især kvinder. Behandlingen af ​​en caroli sygdom afhænger af en række faktorer, herunder dit helbred og størrelsen og placeringen af ​​dette arvelig sygdom. kan være påkrævet levertransplantation. Dette er det bedste alternativ, når tilbagevendende cholangitis ikke er til stede. Antibiotisk behandling med bredspektrede midler er ekstremt important.Ultrasonography er meget nyttigt. Det er en undersøgelse af valg. De er størst i den overlegne del af leveren. Den intraluminale portal vene tegn er relateret til fremspringet af portåren grene i cyste væg.

Color strømmende Doppler er nyttig i at vise blodet flyder i disse filialer, men ingen strømmende er eksisterende i galde-holdige rum. Portal grene bygge bro over cyste vægge. Ultralydsscanning kan også hjælpe med diagnosticering af komplikationer og i opfølgningen af ​​patienter med Caroli sygdom. Ultrasonografi-styrede kanyle ambition af galde fra cystlike læsioner kan være fordelagtig i diagnose af cholangitis og bekræfter, at cyster transmittere med galdetræet. Ultrasonografi-vejledt hjerte biopsi kan udføres, hvis det er nødvendigt, for at modtage leverprøver for histologisk evaluering at bekræfte denne omstændighed.