Medicinsk Betydningen af ​​de kliniske manifestationer af myeloproliferative sygdomme: Myelofibrosis

Detecting Splenomegali

et generelt overblik

lidelser polycytæmi vera (PV), kronisk myeloid leukæmi (CML), essentiel thrombocythemi og idiopatisk myelofibrose (IMF) indgår i denne brede gruppe.

Disse lidelser er samlet, da de udspringer fra en fælles forløber stamcelle, som kan formere sig og differentiere i en eller anden form. Disse lidelser kan vise omdannelse til en eller andre typer når fulgt op. Omkring 30% af tilfælde af polycytæmi vera udvikle kronisk myelofibrose, så også 70% af kronisk myeloid leukæmi, kan 10% af polycytæmi vera udvikle akut myeloid leukæmi på opfølgning:

Primær myelofibrose

også kendt som agnogen myeloid Metaplasi, Myelosclerosis, idiopatisk myelofibrose; det henviser til den tilstand, hvor der er diffunderet fibrose af knoglemarv, undertiden ledsaget af osteosklerose forekommer som en primær abnormitet. Kompenserende hæmatopoiese forekommer i milten, knoglemarven, lymfeknuderne og andre organer. Da betingelsen er fuldt etableret, reaktiv fibrose indtræffer, som erstatter de hæmopoietiske væv. Ossifikation kan forekomme i disse områder senere.

Selvom sygdommen er mere almindelig hos voksne tidligere midaldrende, enhver alder kan blive påvirket. Begge køn er ligeligt berørt, og sjældent sygdommen kan køre i familier. Der er en højere forekomst af myelofibrose hos børn med Downs syndrom

Kliniske funktioner

:. Starten er lumsk med vag dårligt helbred og udvikling af abdominal masse. Et flertal af tilfælde er mildt anæmiske med Hb 5-9 g /dl. Den fremtrædende træk er under ribbenskurvaturen. Lever kan moderat forstørres op til 6-10 cm. Lymfeknude udvidelsen, mild gulsot og blødende manifestationer kan være sjældent til stede.

Den klassiske blod billede er leukoerythroblastic anæmi. Både umodne erythroide og myeloide forstadier er til stede i perifert blod. De erythrocytter viser markeret aniso og poikilocystose, polychromasia og “Teardrop” udseende. Der er moderat leukocytose. Total leukocyttal kan nå 20- 30.000 /CMM. Trombocyttallet er normalt normal eller øget, og morfologi kan være unormal med mange gigantiske blodplader. Megakaryocytiske fragmenter kan ses i perifert blod. I de senere stadier kan forekomme trombocytopeni. Trombocytfunktionen kan være defekt.

Knoglemarv aspiration giver normalt en tør hanen. Foci af ekstramedullær hæmatopoiese kan påvises i milten, leveren og sjældent lymfeknuder. Røntgenbilleder af knogler viser osteosklerose med udslettelse af marv hulrum. Ændringer mest markant ses i ryghvirvler, aksler af lange knogler i ekstremiteter, ribben, kraveben og bækken. Serum urinsyre forøges. Leukocyt alkalisk fosfatase er høj

myelofibrose Blood Film

diagnose og behandling

Diagnose

:. Myelosclerosis bør mistænkes hos patienter, der med mild til moderat anæmi, brutto splenomegali, leukoerythroblastic blod billede, og gentagne tørre vandhaner i knoglemarven.

betingelsen skal skelnes fra kronisk myeloid leukæmi (CML). Ved CML, splenomegali er direkte proportional med leukocyttallet, leukocyt alkalisk phosphatase-aktivitet er lav. Philadelphia-kromosomet kan påvises.

Leucoerythroblastic blod billedet kan forekomme i akut hæmolytisk krise, pludselig blødning, secondaries i knoglemarven og sekundær myelofibrose.

Kursus og prognose

: sygdommen følger en langvarig kursus med median overlevelse periode på 3-4 år. Med fornuftig ledelse, mange tilfælde lever op til 10 år eller mere. Når milten antager en stor størrelse, kan hyper-splenism udvikle

Komplikationer

:.. Disse er hypersplenisme, kirurgiske komplikationer af milten, udvikling af akut myeloid leukæmi, sekundær gigt og blødninger

behandling

: Der er ingen specifik terapi, det er symptomatisk. Når der er tegn på hyperplasi af knoglemarven og hypermetabolisme, busulfan givet i doser på 2-4 mg /dag kan være symptomatisk gavnligt. Splenektomi fungerer som en kilde til blodceller, men hvis hyper-splenism udvikler, er splenektomi indiceret. Isotopiske undersøgelser hjælpe med at afgøre, om milten er mere aktiv i at producere eller ødelægge blodlegemer.

Sekundært myelofibrose

Dette sker som en terminal komplikation af polycytæmi vera, kronisk myeloid leukæmi, dissemineret tuberkulose involverer knoglemarven, bestråling, toksicitet for stoffer som benzen og chloramphenicol, sekundær carcinom påvirker knoglemarven, Pagets sygdom og Albers-Schonberg sygdom.

© 2014 Funom Theophilus Makama

flere af denne forfatter

0CancerEtiology, Diagnose, Kliniske Præsentationer, Undersøgelser og behandling Hodgkin s lymfom

Hodgkin s lymfom kan forekomme på alle alderstrin, men det er mere almindeligt i det andet årti. Hannerne rammes dobbelt så ofte som kvinder. Størstedelen af ​​patienterne kommer i et fremskredent stadie

0Lung CancerRadiographic repræsentation af Lung cyste (lungekræft) Gennem forskellige Røntgenbilleder

lungekræft udgør 95% af primære lungetumorer. Resten er godartede tumorer og sjældnere kræftformer, fx alveolær celle karcinom

0Interne MedicineMedical Betydningen af ​​hormoner i endokrine system:. Deres stofskifte, aktioner og receptorer

endokrine system skyldes overdreven eller formindsket sekretion af hormoner eller abnormiteter i responsivitet af væv. Progressiv stigning i hormon niveauer kan reducere væv følsomhed |

Kommentarer

Ingen kommentarer endnu.

Log ind eller tilmelde dig og poste ved hjælp af en HubPages Network-konto.

0 af 8192 tegn usedPost CommentNo HTML er tilladt i kommentarer, men URL’er der oprettes link. Kommentarer er ikke for at fremme dine artikler eller andre steder.

Sende