Fælles blødningsforstyrrelser

HemostasisPrimary Hæmostase:? Blodkar sammentrækning Trombocyt Plug FormationSecondary hæmostase:?? Aktivering af koagulationstid Cascade Deposition & Stabilisering af FibrinTertiary Hæmostase:?? Opløsning af fibrinkoagel Afhængig Plasminogen ActivationClassification:???? Sygdomme i Blodkar Disorders af blodplader Sygdomme i koagulation ? Andre disordersTests af HemostasisNon specifikke test:??? Bleeding.T – for at teste Trombocyt & BV-funktion Prothrombin.T Ydre, lever, warfarin APTT Instrinsic Thrombin.T Begge stier????. (DIC), heparinSpecific test: Factor assays ?? Test af trombose TT, FDP, DDA, trombocytfunktion undersøgelser: Klæbeevne, Sammenlægning, Slip & PG vej tests.?Bone Marrow studyBleeding:????? Kliniske funktioner Lokale – Vs – General, spontan. .???? Hæmatom /Joint Bleeds- Coag Hud /slimhinder beskæringer PLT sår /kirurgisk blødning ?? Immediate – PLT forsinket – CoagulationPlatelet CoagulationPlatelet Disorders – Funktioner:??? Mukokutan blødning Petekkier, Purpura, Ecchymosis.?spontaneous blødning efter traumer? CNS blødning (alvorlig? PLT)? Forlænget blødningstid (BT) blødningstid vs. blodpladefaktor COUNTVON Willebrand 扴 sygdom? mest almindelige medfødte sygdomme? Defekt eller mangelfuld vWF, der medierer blodpladeadhæsion? faktor syntetiseret i ???? Funktion — PLT adhæsion, binder faktor VIII og beskytte det mod nedbrydning? Sjældent denne def kan forårsage forhøjede PTT d /t lav faktor VIII? vWD type I (80%) (AD)? vWD type II (a og b)? vWD type III ( AR) Pseudo vWD S /S Mild Musocal Sjældent posttraumatisk eller kirurgisk forværres af aspirin, afløst af preg eller Estr fund brug Lab:??????? BT normalt forlænget vWF analyser, faktor VIII antigen eller ristocetin Trombocytfunktionshæmmende undersøgelser??? Normalt ikke noget ud over at være forsigtig ved brug aspirin Mx Mild desmopressin 0.3ug /kg effekt inden for 90mins Q24hrly Svær vedholdende -?.??? faktor VIII konc. ? Humate- P 20-50U /kg AFA som adjuverende behandling gives for en uge efter Desmo eller cryo at reducere sandsynligheden for blødning koagulationsforstyrrelser: Mangler af Koagulationsfaktorer Onset – forsinket efter traumer Deep blødninger i led – Hemarthroses?????? Into dybe væv hæmatom stor hud bløder EcchymosesCoagulation DisordersLaboratory fund:???????? Normal blødningstid & Trombocyttal Langvarig protrombintid (PT) mangler II, V, VII, X Langvarig (aPTT) alle faktorer, undtagen VII, ? XIII Blanding undersøgelser – normalt plasma korrigerer PT eller aPTTFactor VIII Mangel: klassisk hæmofili (hæmofili A) X-linked lidelse (50% døtre bærere 50% sønner hemophili) fødselsforberedelse dx CVS (11) Amnio (16) De fleste fælles???? præsentation – svær blødning – hemearthross (knæ, albuer, ankler, hofter) Spontan hæmatom (kalv, psoas) ethvert websted inkl??. Intrakraniel -> fatalHemophilia A:???? Mest almindelige alvorlige koagulationsforstyrrelser hele verden 2. til vWD blandt alle lidelser Mangel på faktor VIII (kvinder mindst tilbøjelige til at blive berørt, medmindre hun hs en hemophilic far og en transportør mor) S /?? s Spontane hemarthroses er så klassisk, at dens næsten diagnostisk for sygdommen esp hvis en positiv familiens historie er også til stede seropositive for HIV via faktor VIII-koncentrater Lab fund:? Unormal aPTT Intrinsic path.?PT,BT,vWF normal diagnose? – faktor VIII assayTreatment:?? faktor VIII-koncentrat (for at stoppe blødningen & B4 kirurgi) nu varmebehandlet (gratis HIV) Rekombinant faktor VIII Mængde afhænger af det ønskede niveau for korrektion IU faktor VIII i ml plasma 40U???? /kg til acheinve 100% niveauer (som regel før operation Distribution faktor favtor VIII er 1,5 = 60U /kg for unge voksne 4000 U /kg efterfulgt af 2000 U (30U /kg) Q12hrly i /V desmopressin (mild)???: ?? Kryopræcipitat (mindre ønskeligt) Pts om Desmo /cryo behandle med ACA (Emicar) 4gOD x 4d prognose:?? VIII har forbedret prognose Limited funktionsevne som følge af fælles immobilitet 20 til fælles blødninger Hep infektion Modstand mod faktor VIIIFactor IX Deficiency?? 😕 christmas sygdom (hæmofili B) X-linked recessive sygdom skelnes fra klassiske hæmofili (F VIII) Spontan hemarthrosis koagulationsfaktor IX def 2 /3rd kvantitativ defekt Reduceret faktor IX i blodet, langvarig PTTManagement:??????? faktor IX koncentrerer? 80U /kg opnå 100% niveauer af faktoren? T1 /2 er 18 timer, i de større operationer opretholde 40U /kg every18hrs? Øget risiko for blodpropper med denne TTX? Ingen rolle Desmo Sekundære hæmostatiske lidelser? erhvervet koagulationsforstyrrelser 😕 vitamin K deficiency- nyfødte – nedsat tarm flora og kosten intake- orale antikoagulantia (Coumadin) -??? fedt malabsorptionssyndromer Kræves for faktorer II, VII, IX, X Langvarig PT og aPTTCombined primære og sekundære hæmostatiske lidelser (DIC) 😕 Dissemineret intravaskulær koagulation større patologiske processer -?? obstetriske komplikationer, neoplasmer, infektioner (sepsis), større traumer Primary -? blodplade forbrug (?? blødningstid,? blodplader) Sekundær – faktor forbrug (PT, aPTT) Kombineret primære og sekundære hæmostatiske lidelser:??? alvorlig leversygdom Primary – dysfunktionelle blodplader og /eller trombocytopeni (BT) Sekundær – fald i alle koagulationsfaktorer undtagen vWF (????? ? PT, aPTT) K-vitamin vil fremme syntese af faktorer II, VII, IX, XSummary hæmostatiske lidelser: o BT Plt PT PTT Vascular Dis -?? – – -? PLT Disorder -? -? – -?? Faktor 8/9 * Medfødt – – -? ? Vit K /Lever * Erhvervet? – -? -? ? Kombineret (DIC)? ? -? ? ? SummaryHemophilia i Pakistan:? En forholdsvis ungt land, med en gammel fortid, Pakistan opnåede uafhængighed fra Storbritannien den 14. august 1947 efter sin blodige partition fra Indien. ? Pakistans sundhedssystem er smuldret: offentlige hospitaler er i rystende tilstand, selv grundlæggende behandling utilgængelig for mange fælles disorders.?Private hospitaler-moderne og fuldt udstyret, fremme eneste tilgængelige forskning, og giver den mest avancerede og omfattende pleje til mennesker med hæmofili, men er ekstremt dyre og uden for rækkevidde af de fleste. ? Ingen infrastruktur i øjeblikket eksisterer for at give offentligheden og gratis behandling til mennesker med denne livslange blødning disorder.?Of de anslåede 12.000 mennesker med hæmofili i Pakistan, kun 3.100 er blevet identificeret. ? Indtil begyndelsen af ​​1980, hæmofili var ikke engang kendt for at eksistere i landet, og kun nogle få patienter i live. I 1982 den første blodbank var formed.?Currently kun fem større byer-Karachi, Lahore, Rawalpindi-Islamabad, Peshawar Multan, Faisalabad og Quetta-nu har faciliteter til at give plasma eller cryo.?And behandling på sit bedste i Pakistan er stadig primitive efter vestlige normer. Viralt inaktiverede høje eller mellemliggende renhed faktor koncentrater er kun tilgængelige for de mindretal elite, som er rige nok til at betale ud af lommen. Men de fleste patienter, de fattige, modtager plasma eller kryo. De modtager oftest ringere plasma, hvilket ikke altid er screenet for HBV, HCV og HIV.?The resultatorienterede? Inferior faktor udskiftning? Manglende patient og læge uddannelse vedrørende simple teknikker (anvendelse af is eller isposer, immobilisering af angrebne led , brug af slynger), og mangel på fysioterapi faciliteter-? har bidraget til den fysiske handicap og lammende artropati af mennesker med hæmofili. ? 50% procent af patienterne lider af kronisk hemophilic arthropathy.?90% af dem, der modtager behandling er smittet med HCV. ? Kun en håndfuld udviklet AIDS i løbet af de sidste 15 år, fordi befolkningen blev skånet fra epidemien, der fejede udviklede lande, men de fleste af de hiv-smittede er døde. ? Tragisk, mange med hæmofili dø tidligt fra hjerneblødning, infektion eller omskæring. ? Ja, i dette muslimske land, hvor der kræves omskæring, ca. en tredjedel af patienterne har en familie historie af at forbløde efter omskæring.