hyperbilirubinæmi

Spørgsmål

Kære Dr. Hammoudi,

jeg fik to sager til min biokemi opgave som følger:

CASE I:

M.J. er en mand på 25 år, af afrikansk-amerikanske uenighed, der var på rejse i regionen, da han begyndte at lægge mærke til en vedvarende hovedpine, kvalme, og svær rygsmerter med anfald af kuldegysninger. Ved indlæggelsen på hospitalet, blev hans temperatur noteret for at være 40’C. Malaria var mistænkt, og senere bekræftet af blod analyse. Til behandling, blev patienten ordineret primaquin af sin læge. Tre dage senere, begyndte han at klage over svaghed, mavesmerter og opkastning. Hans sclera (hvide del af øjet) blev gul i denne periode, og hans urin blev mørkt. En undersøgelse af blodet viste, at der ud over normale røde blodlegemer, reticulocytter og røde blodlegemer som viste Heinz organer blev observeret. Patienten var noget anæmiske [Hb (normal) 14-18 g /dl, MJ 9,5 g /dl, RBC tælle (normal) -?? 5×1012 /l, MJ 3.7×1012 /l]

A 1. hvad er den medicinsk lidelse, som patienten lider af følgende primaquin behandling? (Hint: ikke malaria)

to. Patientens sclera blev observeret til at være gul.

Forklar. Med andre ord:

[A] hvad er det, der gør senehinden gul og

[B] hvad er den biokemiske /metaboliske skridt som forekommer at generere denne 損 igment?

[C] Hvordan dette tilstedeværelsen og placeringen af ​​dette 損 igment? relateret til patientens tilstand ?.

[D] Hvor er dette pigment normalt dannes for størstedelen af ​​raske mennesker, og hvordan kroppen slippe af med det (dvs. hvad er den mekanisme af sin katabolisme og præcis hvordan det forlader kroppen?)

tre. Patienten bemærkede, at hans urin begyndte at blive mørkt, og til sidst blev næsten sort. Hvorfor? Hvordan er denne effekt relateret til patientens lidelse?

4. Hvad er den sandsynlige kilde af patientens angivne anæmi?

Fem. Hvad er reticulocytter og hvorfor de opstår i patientens blod som følge af hans tilstand?

6. Hvad er Heinz organer? Hvad er de sammensat af?

7. Selv mens patienten er i behandling med primaquin i 7 dage (dvs. før standsning primaquin terapi helt), du opmærksom på, at mange af patientens symptomer synes at være en smule bedre. For at bekræfte din mistanke, du bestiller en test til at undersøge patientens blodets indhold af den centrale enzym, som du føler er forbundet til de symptomer, han oplever. Sikker nok, du se, at patientens niveau af dette enzym er steget en smule. Hvordan er dette muligt?

8. Ved udførelsen af ​​en generel fysisk på patienten, blev det bemærket, at han har en katarakt i det ene øje. Er denne funktion i relation til patientens aktuelle sygdom, og hvis ja, hvordan Vejviser

CASE II:?

En families 2 årige barn Max er blevet bragt ind på hospitalet, fordi han har opkastning, udviser forstoppelse, og er lys i farven. Forud for dette barn var ellers sundt, var ikke på medicin, og har ingen kendte metaboliske fejl i stofskiftet. Familien boede i et fordømte hus, som ikke var blevet malet i mange år. Forældrene betroede, at Max havde en vane med at gnave på husets inventar såsom døre. Røntgenstråler taget for Max lange knogler afslørede områder med forøget densitet set på røntgen i voksende områder af knoglen (metafyser). En blod smear taget fra Max viste, at han var anæmiske, og farvning af røde celler med methylenblåt afslørede adskillige reticulocytter og RBC’er med (methylenblåt) punktering. Analyse af urin afslørede en gådefuldt elevation i gamma-aminlaevulinic syre.

9. Hvad er der galt med Max?

10. Hvorfor er Max anæmiske? (Hvad er den præcise biokemiske mekanisme af hans anæmi?)

11. Hvorfor Maxs lange knogler ser unormale ved deres ender?

12. Det blev foreslået, at Max skal have en opløsning af calcium ethylendiamintetraeddikesyre intravenøst. Hvorfor denne kemiske, og hvorfor intravenøst? (I modsætning til andre former for indgivelse)

13. Under analyse af Max røde blodlegemer, blev det konstateret, at de udviser øget følsomhed over for farmaceutiske midler, der danner frie radikaler i RBC’er. Hvad er den sandsynlige mekanisme af denne mangel?

14. Det var heldigt, at familien ikke forsinke i at bringe Max, da lægerne begyndt at opdage begyndelsen af ​​nerveskader Maxs perifere nerver (som kan repareres i tide). Hvad er den mekanisme af denne effekt?

Jeg ved, at i det første tilfælde er hyperbilirubinæmi, der er at gøre hans sclera gul. Men jeg er ikke sikker på, hvordan dette er relateret til den sorte urin og hans tilstand (anæmi og tilstedeværelse af reticulocytter). Så godt, jeg har brug for hjælp på spørgsmål 7 og 8.

jeg tror tilfælde to har noget at gøre med jern overdosis, men jeg er ikke sikker på, hvad det har at gøre med hans abnorme metafyser og hvordan det kommer til at påvirke hans perifere nerver.

jeg ved, det er en lang spørgsmål, men tak så meget for din hjælp.

venlig hilsen

Carol

svar

for lang tid at svare i detaljer og virkelig tid til at gøre så

Situation1:

En 1. Hvad er medicinsk lidelse, som patienten lider af følgende primaquin behandling? Methæmoglobinæmi

Kvalme, opkastning og mavekramper lejlighedsvis forekomme, med anæmi

2. Patientens sclera blev observeret til at være gul.

Forklar. Med andre ord:

[A] hvad er det, der gør senehinden gul,: bilirubin imprægnering [læs om gulsot]

[B] hvad er den biokemiske /metaboliske skridt som forekommer at generere denne 損igment? øge bilirubin i blodet [læs bilirubin cyklus]

[C] Hvordan dette tilstedeværelsen og placeringen af ​​dette 損 igment? relateret til patientens tilstand ?. se ovenfor samme mekanisme

[D] Hvor er dette pigment normalt dannes for størstedelen af ​​raske mennesker, og hvordan kroppen slippe af med det (dvs. hvad er den mekanisme af sin katabolisme og præcis hvordan det efterlade kroppen) konjugeret:? liver ukonjugerede: rød celler

patienten bemærkede, at hans urin begyndte at blive mørkt, og til sidst blev næsten sort. Hvorfor? Hvordan er denne effekt relateret til patientens lidelse? enten fra urobiliuria [se bili cyklus] eller methomeglobuneria men jeg tror i dette tilfælde fra uro

fire. Hvad er den sandsynlige kilde af patientens angivne anæmi? lab

5. Hvad er reticulocytter og hvorfor de opstår i patientens blod som følge af hans tilstand? røde blodlegemer babyer [stadig har kerner, stigning i tilfælde af regenerativ anæmi [se årsager til anæmi]

6. Hvad er Heinz organer? Hvad er de sammensat af? partikler i de røde blodlegemer, aggregater af denatureret, udfældet hæmoglobin inden røde blodlegemer (RBC) resulterer i for tidlig ødelæggelse i milten. Milten fjerner også membranbundne Heinz organer fra røde celler resulterer i “blister” eller “bite” celler.

Email mig resten, når jeg har et øjeblik vil jeg svare

[email protected]

tak