Hvad er Hæmofili?

Hæmofili er en blod tilstand, hvor en væsentlig koagulationsfaktor enten delvist eller helt mangler. Dette forårsager en person med hæmofili at bløde i længere tid end normalt. Nedskæringer og hudafskrabninger er ikke store problemer som en lille tryk og et plaster er som regel nok til at stoppe blødningen. Det største problem er indre blødninger i led, muskler og blødt væv. Hæmofili er en livslang arvelig genetisk sygdom, som påvirker kvinder som bærere og mænd, der arver den betingelse. Omkring en tredjedel af nye diagnoser er hvor der ikke tidligere familiens historie. Det ser verdensplan og forekommer i hver race groups.Haemophilia er en arvelig tilstand. Det betyder, at det er gået videre fra mor til barn ved fødslen. Blodet fra en person med hæmofili ikke koagulere normalt. Han har ikke bløder mere voldsomt eller hurtigere end andre mennesker; imidlertid bløder han i længere tid. Foreningen blev etableret i 1950 og er den nationale velgørenhed i UK af og for mennesker med hæmofili, von Willebrands og relaterede blødersygdomme. Vi har over 4000 medlemmer og supporter samt et netværk af 16 lokale grupper i hele Storbritannien. Vi leverer information, rådgivning og support, og vi går ind og kampagne for at sikre den bedst mulige pleje og treatment.Haemophilia i europæisk royalty fremtrædende plads, og dermed er også kendt som “den kongelige sygdom”. Dronning Victoria bestået mutation til hendes søn Leopold og gennem flere af hendes døtre, til forskellige kongelige hele kontinentet, herunder de kongelige familier i Spanien, Tyskland og Rusland. Tsarevitj Alexei Nikolaevich, søn af Nichola II, var en efterkommer af dronning Victoria og led af hæmofili. Det blev hævdet, at Rasputin var en succes på at behandle Tsarevitj Alexei af Ruslands hæmofili. Hæmofili (Heem-o-FILL-ee-ah) er en sjælden, arvelig blødersygdom, hvor blodet gør ikke 抰 koagulere normalt. Hvis du har hæmofili, kan du bløder i længere tid end andre efter en skade. Du kan også bløder internt, især i dine knæ, ankler og albuer. Denne blødning kan skade dine organer eller væv og undertiden være fatal.The mangel på koagulationsfaktor får folk med hæmofili til at bløde i længere tid, end mennesker, hvis blod faktor niveauer er normal. Mennesker med hæmofili bløder ikke hurtigere end andre mennesker, og vil ikke bløder ihjel fra en mindre klippe eller skade. Det største problem for mennesker med hæmofili bløder internt, hovedsageligt i musklerne og joints.Haemophilia bruges til at beskrive kontinuerlig blødning efter skaden. Dette kan føre til omfattende blødninger, typisk i led og muskler, efter skade og, i alvorlige tilfælde, uden nogen genkendelige tegn. Fælles blødning er smertefuldt, og hvis venstre ubehandlet, kan føre til vedvarende ledskader, muligvis kulminerede i permanent ødelæggelse af leddene. Muskelskader har også udbredte konsekvenser i blødere. Blødning er for det meste internt. Manglen i koagulationsfaktorer er associeret med en lang række af blødningsepisoder, sædvanligvis i led eller muskler. Disse blødningsepisoder eller ‘blødninger “, kan opstå spontant (tilsyneladende uden nogen årsag), eller som et resultat af traume (skade). Blødning kan stoppes ved infusion af den passende størkningsfaktor ved intravenøs injektion. Hvis indre blødning ikke er hurtigt stoppet med behandlingen, vil det resultere i smerter, hævelse og skader på væv. Over en periode, blødninger i led og muskler forårsager permanent skade (såsom arthritis i leddene) og kronisk smerte.