? Glucagonoma Årsager, symptomer og behandling

Glucagonoma er en sjælden form for endokrine pancreas tumor. Det betyder at det er en kræft i glandulære endokrine celler i pancreas snarere end exokrine fordøjelse-relaterede pancreasceller. A “glucagonoma” er en cancer, der producerer for meget produktion af et hormon kaldet glukagon, som ikke reducerer produktionen af ​​insulin. Derfor kan glucagonoma forstyrre insulin og kan give indtryk af diabetes mellitus. Men virkningerne af for meget glucagon ikke er identiske med at have for lidt insulin. CausesCauses af denne patologi forblive ukendt, selv om nogle genetiske faktorer kan spille en vigtig rolle, især hos patienter, der har en familie historie af multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN I) eller Wermer syndrome.Glucagonoma er normalt ondartet (kræft). Kræft tendens til at sprede og blive værre. Den kræft påvirker øcellerne i bugspytkirtlen. Som et resultat, de producerer for meget af et hormon kaldet glucagon.Nonneoplastic patologier kan ophøje glucagonniveauer, der er højt nok til at producere kutane manifestationer. Levercirrose er et eksempel. Da leveren er ansvarlig for glucagon opdeling, kan cirrose forlænge den effektive halveringstid i plasma af glucagon og bidrage til unormalt høje serumniveauer. NME med normale glucagonniveauer er blevet rapporteret i cøliaki sprue og pancreatitis; lignende fund hud kan præsentere med cystisk fibrose. Årsager til denne patologi forblive ukendt, selv om nogle genetiske faktorer kan spille en vigtig rolle, især hos patienter, der har en familie historie af multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN I) eller Wermer syndrome.The overskydende glucagon forårsager symptomer såsom glucose intolerance og hyperglykæmi (forhøjet blodsukker). kan forekomme spredning af cancer (metastase) til leveren. Glucagonoma også forårsage en karakteristisk hud læsion kaldes nekrolytisk vandrende erythema.Symptoms Glucagonoma er en tumor med en langsom vækst. Fleste tilfælde starter med uspecifikke symptomer. I en rapport af patienter med funktionelle pankreatiske tumorer, den gennemsnitlige forsinkelse af diagnosen var 3 år. Ca. 50% af tilfældene har metastaser på diagnosetidspunktet. For patienter med metastaser på diagnose, prognosen er poor.Symptom oplysninger er indsamlet fra forskellige kilder, kan ikke være helt korrekt, og kan ikke være den fulde liste over symptomer på Glucagonoma. Endvidere kan symptomer på Glucagonoma variere individuelt for hver patient. Kun din læge kan give tilstrækkelig diagnose af symptomer og om de er faktisk symptomer på Glucagonoma.The primære fysiologiske effekt af glucagonoma er en overproduktion af peptidet hormonet glukagon, som forbedrer blodsukkerniveauet gennem aktivering af kataboliske processer, herunder glukoneogenese og lipolyse. Glukoneogenese producerer glukose fra protein og aminosyre materialer; lipolyse er fordelingen af ​​fedt. Nettoresultatet er hyperglykagonæmi, nedsat blodniveauer af aminosyrer (hypoaminoacidemia), anæmi, diarré og vægttab på 5-15 kg.TreatmentAll rapporterede glucagonomer med det cutane syndrom stammer fra enkelte pankreatiske tumorer af betydelig størrelse (diameter 1,5? 5 cm ) (319;. 327). Alle tumorer opstod i halen eller krop i bugspytkirtlen, hvor A-celler normalt er rigelige, som følge af dorsale anlage i bugspytkirtlen. På tidspunktet for diagnosen, 62% af tumorerne havde metastaser. Glucagonomer ikke associeret med syndromet men karakteriseret ved morfologiske og /eller kemiske kriterier er diagnosticeret på forskellige måder. For det første kan tumoren fremstå som en malign pancreastumor, opdagede grund af lokal vækst, med eller uden metastaser. For det andet, kan tumoren være forbundet med en insulinom, gastrinoma, eller som en del af MEN-1 syndrom.