White Matter Disease

Spørgsmål

En relativ af mine har lungekræft, men er i øjeblikket i remission. At forhindre reoccurance i hjernen fik han 10 behandlinger af hele hjernen stråling. Han har nu fået at vide, at han har hvide substans sygdom. Lægerne vil ikke fortælle os noget andet end dette. Er der nogen behandling for denne sygdom?

Svar

Kære Tonya,

Du er utrolig generøs og venlige; så lad mig undskylde igen for forsinkelsen, og du er bare det bedste … du vil blive tilbagebetalt for din venlighed, og jeg takker igen for at være så sød om min sene response.

Sincerely,

Schuyler

Please tilgiv mig for forsinkelsen; Jeg var ude af stand til at få adgang til min e-mail på grund af en løse med MSN. Jeg finder det utroligt, at lægerne vil ikke fortælle dig noget; at i sig selv ville gøre mig søge en anden gruppe af læger ASAP. Der er ingen grund til nogen læger eller læger til at nægte at give dig oplysninger; der gør mig mistænksom højre væk. Min anbefaling til dig er at straks finde en anden onkolog og få en second opinion, og fortælle dem, at din tidligere læge (r) nægtede at give dig information eller nogen forklaring …. Du kan også prøve at rådføre sig med en neurolog.

jeg har fundet nogle temmelig tehcnical materiale på masseødelæggelsesvåben, hvide substans sygdom, og det kan hjælpe dig lidt, men jeg kraftigt foreslå du søge en anden mening og finde en læge villig til at tale med dig og besvare alle spørgsmål; kun dårlige læger nægter at give ionformation … det er den ekstreme eksempel på de læger, der har mere arroogance end hjerte. Glem ikke, du er forbrugeren, du er chef; du leje, og du kan fyre, enhver læge du ikke er tilfreds med …

fotos demyelinisationssygdomme AF BRAIN

——————————————————————————–

John R. Hesselink, MD, FACR Vejviser MR billeddannelse er udsøgt følsom til påvisning hjernen abnormiteter. Især i evalueringen af ​​hvid substans sygdomme, MR langt overgår enhver anden billeddannelsesteknik. Læsioner, der kan være ganske subtil eller endda usynlige på CT ofte tydeligt ses på MR-scanning. MR-signalet karakteristika hvid substans læsioner er ens og relativt uspecifikke, men andre karakteristiske træk er ofte til stede for at hjælpe med diagnose, såsom mønsteret af abnormitet, placering og ekstraudstyr funktioner.

Hvide substans er påvirkes af mange sygdomsprocesser. Den primære demyeliniserende sygdom er multipel sklerose, men mange andre metaboliske og inflammatoriske lidelser resulterer i mangelfuld eller unormal myelinering. Histologisk myelin abnormiteter er enten demyelinerende eller dysmyelinating. Demyelinisering indebærer destruktion af myelin. Dysmyelination betegner defekt dannelse eller opretholdelse af myelin er resultatet af dysfunktion af oligodendrocytter. De fleste af de dysmyelinating lidelser er forårsaget af metaboliske defekter som præsenterer i barndom. Hvide substans sygdomme i ældre børn og voksne er generelt demyeliniserende eller en kombination af de to processer. Vejviser NORMAL hvide substans

Den hvide substans i hjernen ligger i det centrale og subkortikale regioner af de cerebrale og cerebellare halvkugler og tegner sig for omkring 60% af den samlede hjerne volumen. Den hvide substans omfatter de store kommissurale skrifter, de kortikale forening fibre, og alle de kortikale afferente og efferente fibre. Histologisk indeholder den hvide substans nervefibre, støtteceller, interstitielle rum og vaskulære strukturer. Hvide substans består hovedsageligt af axoner med deres rammebeløb på myelin, sammen med to typer af neuroglia – oligodendrocytter og astrocytter. Axoner er udvidelser af neuroner, der bor inden for den grå substans i hjernen, rygmarven, og ganglier. Myelin produceres og opretholdes af oligodendrocytter. Myelin fungerer som en isolator af axoner, og dens struktur muliggør hurtig overførsel af impulser. (1)

myelin har relativt kort T2 og T1 afslapning gange, primært på grund af dens fedtindhold. Som et resultat, normal myelin er hypointense til grå stof på T2-vægtede billeder og hyperintens på T1-vægtede billeder. Hvis en sygdomsproces reducerer myelin indhold, den hvide substans bliver mindre hydrofobe og tager på mere vand. Mindre myelin og mere vand protoner forlænge afslapning tider med både T1 og T2, hvilket resulterer i mere signal på T2-vægtede og mindre signal på T1-vægtede billeder. Vejviser aldrende virkninger på hvid substans

Som følge af den høje følsomhed T2-vægtede afledte ekko impulssekvenser, MR-billeder ofte afsløre high-signal foci indenfor den subkortikal hvide substans. Skøn over forekomsten af ​​disse hyperintensities i hjernen hos raske, ældre personer har varieret fra 30 til 90 procent. (2), (3), (4) Gerard og Weisberg3 fundet subkortikale læsioner i kun 10 procent af patienter over 60 år, medmindre cerebrovaskulære symptomer eller risikofaktorer var til stede; hvis begge var til stede, var incidensen steget til 84 procent. Til en vis grad, tilstedeværelsen af ​​disse hyperintensities begrænser følsomheden af ​​MR for hvid substans sygdom. De er ofte normale varianter eller relateret til dyb hvide substans iskæmi, men de kan forveksles med, eller kan sløre mere alvorlig patologi.

Virchow-Robin perivaskulære Spaces

Når næringsstoffer fartøjer trænger hjernen stoffet er pia mater bæres sammen med skibet ned til kapillær niveau. Den lille subaraknoidal rummet, der følger pia kaldes Virchow-Robin (VR) plads. Disse perivaskulære CSF rum vises som punktformig områder med høj signal på T2-vægtede billeder.

Lejlighedsvis, vil meget store (1 cm eller mere) VR mellemrum observeres i basalganglierne region. Hvis patienten er ung og har ingen risikofaktorer for vaskulære eller degenerative sygdomme, disse store VR rum er sandsynligvis normale varianter, der repræsenterer et sammenløb af gennemtrængende arterier og vener.

Ikke sjældent, VR mellemrum i hjernestammen vil være tilstrækkelig stor til at blive set på MR-billeder. På T2-vægtede aksiale billeder, de er sektioneret på langs og fremtræder som hyperintense lineære strukturer løbe i en ventrolaterale retning. Deres lineære karakter generelt adskiller dem fra små hjernestamme infarkter.

Hvis hjernen bliver atrofisk og mister volumen, det trækker væk fra skibene og ekstracellulære væske fylder rummet. På postmortem undersøgelser, disse perivaskulære væske rum fremstå som et netværk af tunneler i hjernen stoffet. er blevet betegnet Disse ændringer 閠 på cribl? (si-lignende). Disse flydende rum simpelthen repræsenterer forstørrede VR rum. Brain atrofi resultater i dilaterede VR rum på samme måde, at de kortikale sulci bliver udvidet. Som forventet i ældre patienter med atrofiske hjerner VR rum er større og synes mere talrige. (5) Vejviser Deep White Matter Iskæmi

Patofysiologi

som hjernen aldre, strukturelle, kemiske og metaboliske ændringer opstår, der afspejles på MR-billeder. Vigtigst for MR fortolkning er de ændringer i relation til dybe hvide substans iskæmi. Den dybe hvide substans af de cerebrale hemisfærer modtager sin blodforsyning fra lange, små kaliber arterier og arterioler, der trænger hjernebarken og krydse de overfladiske hvide skrifter stof fiber. Den hvide substans har ikke så generøs en blodforsyning som den grå substans og er mere modtagelig for iskæmi. Da de næringsstoffer arterierne bliver indsnævret med åreforkalkning og lipohyaline indskud inden karvæggene, den hvide substans bliver iskæmisk på en kronisk basis. Patologisk en af ​​de første ændringer i den aldrende hjerne er en stigning i den perivaskulære interstitiel væske, overvejende ved arteriolære af den vaskulære træ. Ved fortsat progressiv iskæmi af den hvide substans, observeres yderligere histologiske ændringer, herunder atrofi af axoner og myelin og indviklede, sklerotisk, og fortykket fartøjer. Vedligeholdelse af myelin bliver mangelfuld, hvilket resulterer i “myelin bleghed” på mikroskopiske sektioner. Mild gliose og øget interstitialvæske ledsage ændringerne i myelin. (6) Nekrose er ikke set før alvorlig iskæmi fører til frank infarkt af hjernevæv.

Som tidligere nævnt, de observerede ændringer er sekundære til kronisk iskæmi af den dybe hvide substans og findes oftere hos patienter med iskæmisk cerebrovaskulær sygdom, hypertension, og aldring. En kombination af arteriolær sygdom og episodisk hjerne hypoperfusion sandsynligvis fører til histopatologiske ændringer. Hypoperfusion kan være forårsaget af episoder med hypotension, hypoksi sekundært til hjerte- eller halspulsåren sygdom, hypertension og /eller ældning.

anden mønster af hvide substans abnormitet forbundet med dyb hvide substans iskæmi er en mere eller mindre kontinuerlig bånd af unormal signal der grænser de laterale ventrikler. Normalt betyder interstitiel væske ikke ophobes omkring hjertekamrene bortset fra små “FSR caps” omkring frontale og occipital horn. Hvide substans iskæmi resulterer i mild interstitiel ødem, der overstiger kapaciteten af ​​ependymale transportsystem. Den kroniske ophobning af vand omkring hjertekamrene negativ indvirkning myelin vedligeholdelse og over tid inducerer delvist men uoprettelige tab af myelin, der reflekteres som myelin bleghed af periventricular hvide substans på patologisk undersøgelse. På T2-vægtede MR-billeder vises denne hvide substans abnormitet som hyperintens bånd af variabel tykkelse beliggende langs dorsolaterale vinkler hjertekamrene, tæt apposed til den ependymale overflade. En lidt heterogen struktur og uregelmæssige ydre margener skelne det fra fænomenet transependymal cerebrospinalvæskestrømmen eller “periventricular glorie” af obstruktiv hydrocephalus (se “Differential diagnose” videre). På T1-vægtede billeder de periventrikulære læsioner er lavere signal end de subkortikale hvide substans læsioner, sandsynligvis på grund af øget vandindhold. (7) Vejviser multipel sklerose

På histologisk undersøgelse, akutte MS plaques viser delvis eller fuldstændig ødelæggelse og tab af myelin med sparsom af Axon cylindre. De forekommer i en perivenular fordeling og er forbundet med en neuroglial reaktion og infiltration af mononukleære celler og lymfocytter. Den perivaskulær demyelinisering giver udseende af en finger peger langs beholderens akse. I den patologiske litteratur disse aflange læsioner er blevet udnævnt til “Dawson fingre.” Aktiv demyelinisering er ledsaget af forbigående nedbrydning af blod-hjerne-barrieren. Kroniske læsioner viser overvejende gliose. MS plaques er fordelt over hele den hvide substans af den optiske nerver, chiasm og skrifter, cerebrum, hjernestammen, lillehjernen og rygmarven. (8) |

Imaging Egenskaber

MS plaques er hyperintens på T2-vægtede og proton densitet-vægtede billeder og hypointense på T1-vægtede scanninger. Specifikke signalintensiteter af MS-læsioner vil variere afhængigt af den magnetiske feltstyrke, pulssekvens parametre, og partielle mængde effekter. Indimellem kan akutte plaques har en tynd kant af relativ T2 hypointensity eller T1 hyperintensity. T1 hyperintensity er blevet tilskrevet frie radikaler, lipid-laden makrofager og protein ophobninger. (9)

MS plaques er som regel diskret foci med veldefinerede marginer. De fleste er små og uregelmæssigt, men større læsioner kan vokse sammen til dannelse af et sammenflydende mønster. Flere fokale periventrikulære læsioner kan give en “klumpet-ujævn” udseende til de ventrikulære marginer. Som et resultat af deres perivenular distribution, mange periventrikulære plaques har ægformede konfiguration, med deres lange akse orienteret på tværs på en aksial scanning. Den ægformede læsion er den billeddannende korrelat af “Dawson finger.” Generelt MS plaques har en homogen tekstur uden tegn på cystiske eller nekrotiske komponenter. Blødninger er ikke en funktion af MS-læsioner. Ødem og masse effekt er også ualmindeligt.

Periventricular hvide substans er en favorit sted for MS plaques, især langs de laterale aspekter af Atria og occipital horn. Den corpus callosum, corona radiata, intern kapsel, visuelle veje, og centrum semiovale er også almindeligt involveret. Når mere end et par læsioner er til stede, synes symmetrisk involvering af de cerebrale hemisfærer at være reglen. Eventuelle strukturer, der indeholder myelin kan harbor MS plaques, herunder hjernestammen, rygmarven, subkortikale U-fibre, og selv inden for grå substans i hjernebarken og basale ganglier. Et karakteristisk sted i hjernestammen er ventrolaterale aspekt af pons på femte nerve rod entry zone. (10) hjernestammen og cerebellare plaques er mere udbredt i den unge aldersgruppe. (11)

Læsioner af corpus callosum har været særlig fokus på studiet. På aksiale snit, plaques i corpus callosum ovenfor de laterale ventrikler har en tværgående orientering langs løbet af de nerve fiber tracts og fartøjer. Sagittal proton-density vægtede billeder er især nyttigt at skildre de små callosal læsioner tæt apposed til den overlegne ependymale overflade laterale ventrikler. Atrofi af corpus callosum er almindelig i langvarige, kroniske MS og ses bedst på T1-vægtet sagittale billeder.

Inddragelse af de visuelle veje, især de optiske nerver, ofte sker engang i løbet af sygdommen . Patienter kan præsentere med optisk neuritis, selv om der i omkring halvdelen af ​​disse tilfælde vil MR afsløre andre stille læsioner i hjernen. Imaging plaques i de optiske nerver er en udfordring selv for MR. -Forøgede afledte ekko sekvenser ikke er meget følsomme, og generelt en form for fedt suppression er påkrævet. Sandsynligvis den mest følsomme metode til påvisning af akut MS af de optiske nerver er kombinationen af ​​gadolinium enhancement og fedt undertrykkelse. (12)

rygmarven er almindeligt involveret ved MS, og patienter kan med en tværgående myelitis. Alle niveauer i ledningen kan påvirkes, men de fleste plaques findes i den cervikale region. Da den hvide substans forskellige fiber er placeret langs de ydre sider af ledningen, er MS plaques ofte baseret langs en pial overflade og har en aflang konfiguration. Signalgivere lignende egenskaber læsioner i hjernen. Ødem associeret med akutte plaques kan føre til ledningen hævelse, simulerer et intramedullært tumor. I kroniske MS, kan ledningen atrofi skyldes fokale læsioner eller axonal degeneration fra distal sygdom (13).

Nonenhanced MR kan ikke bedømme læsion aktivitet, som plaques næsten altid forblive tydelig efter de forsvinder på CT.Although vandindholdet af akutte plaques falder med tiden, T1 og T2 relaksationstider for akutte og kroniske plaques har tilstrækkelig overlapning, kvantitativ MR ikke kan skelne mellem gamle og nye læsioner. Kvantitativ hjerne analyser af MS-patienter har vist, at T1 og T2 relaksationstider forlænges ikke kun i akutte og kroniske plaques men også i normalt udseende hvid substans (14). Sidstnævnte fund er bemærkelsesværdigt, fordi det antyder, at den hvide substans involvering i MS er en diffus proces, snarere end omdrejningspunktet natur portrætteret på billeddiagnostiske undersøgelser og klinisk undersøgelse. Vejviser Gadolinium ekstraudstyr

Siden akutte MS plaques er forbundet med forbigående nedbrydning af blod-hjerne-barrieren, vil gadolinium kontraststoffer producere forstærkning af disse læsioner på T1-vægtede billeder . Enhancement vil blive observeret for otte til tolv uger efter akut demyelinisering. Således kan Gd-MR anvendes til at vurdere læsion aktivitet ligesom kontrast-enhanced CT. Enten nodulær eller ringlike ekstraudstyr kan ses tidligt efter kontrast injektion, men de centrale områder tendens til at udfylde og blive mere homogent på forsinkede scanninger. Øjeblikkelige postkontrastforstærket scanninger er mest følsomme til at detektere MS, og forsinket scanning er ikke nødvendig. Kontrast-MR kan bruges til at følge udviklingen af ​​sygdommen og for at vurdere respons på behandling (15).

SMITSOMME og inflammatoriske sygdomme

progressiv multifokal leukoencefalopati

PML har en affinitet for subkortikal hvide substans, og den klassiske fordeling er i parietal-occipitale lapper. Det er ikke primært en periventricular proces, men som sygdommen skrider frem, er den dybere hvide substans også påvirket. Eventuelle hvide substans strukturer kan være involveret, men læsioner i corpus callosum er langt mindre udbredt end i dissemineret sklerose, for eksempel. Hjernestammen og cerebellare læsioner findes i omkring en tredjedel af patienterne; lejlighedsvis, kan de være den ensomme præsentere læsion. Basalganglierne og thalamus sites repræsenterer generelt udvidelse fra læsioner i det indre kapsel eller beskadigelse hvide substans fibre løbe gennem de grå stof strukturer. (16)

den hvide substans læsioner af PML er fragmentarisk og runde eller ovale ved første , men derefter bliver sammenflydende og store. Processen er ofte tydeligt asymmetrisk og involverer indledningsvis perifere hvide substans, efter konturerne af den grå-hvid substans grænseflade til opnåelse ydre tunger margener. Læsioner tendens til at være homogene med veldefinerede kanter. De langvarige T1 og T2 relaksationstider afspejle tabet af myelin og øget vand. Masse effekt og kontrast forbedring ses sjældent. Vejviser Post-Infektiøs Encephalitis

Post-infektiøs encephalitis, også kaldet akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM), er en demyeliniserende sygdom, der menes at være af autoimmun oprindelse. Det sker normalt inden for to uger efter en af ​​de barndom virusinfektioner, såsom mæslinger eller skoldkopper, eller efter vaccination mod rabies eller kopper. Det er også blevet rapporteret i forbindelse med kronisk Epstein-Barr virusinfektion. Det kliniske billede er et af pludselig indsættende med en monofasisk naturligvis at skelne det fra MS og de fleste andre hvide substans sygdomme. Initial hovedpine, kramper, og døsighed kan udvikle sig til dyb sløvhed og endda koma. Hjernestammen involvering kan producere nystagmus, dobbeltsyn, og dysartri. Da det er en myelinoclastic proces, læsioner normalt korrelerer med diskrete kliniske symptomer. (17) Selv om variabel, nyttiggørelse er ofte overraskende god. Akut hæmoragisk leukoencephalitis er en mere fulminant variant af ADEM.

Læsioner findes i den hvide substans i hjernen stamceller, cerebrum, cerebellum og, og som regel er asymmetriske og få i antal. Der er ingen forkærlighed for periventricular hvide substans. De læsioner er typisk hyperintens på T2 og hypointense på T1-vægtede billeder og uden blødning eller forkalkning. På trods af den akutte demyeliniserende billedet, er kontrastforbedring blevet rapporteret i nogle få tilfælde. Vejviser HIV Encephalitis

En hjernebetændelse involverer den hvide substans ses i op til 30 procent af patienter med erhvervet immundefekt syndrom (AIDS). Levy og kolleger (18) rapporterede, at 54 (17 procent) af 315 patienter i deres kliniske serier havde subakut encephalitis. I en anden serie 31,4 procent havde mikroglial nodulær encephalitis tyder HIV, og CMV blev fundet i kun 14,4 procent af disse sager. (19) De to vira ofte sameksistere i hjernen prøver taget fra AIDS-patienter.

MR billede er en af ​​bilateral, diffus, pletvis til sammenflydende områder af øget signal intensitet på T2-vægtede billeder med dårligt definerede margener, der involverer den hvide substans af cerebrum, cerebellum og hjernestammen. (20) den hvide substans ændringer er ikke så slående som i mange andre demyelinerende sygdomme. I første omgang, kan billederne viser kun en diset broget mønster af hyperintensity i centrum semiovale. HIV encephalitis ikke forbedre med gadolinium. MR udseende er forskellig fra PML, og den kliniske omgivelser let adskiller den fra andre hvide substans abnormiteter. Vejviser stråleskader

Stråling skade på hjernen har en progressiv og snigende forløb. Virkningerne på hjernen kan være fokal eller diffus, afhængigt af om hele hjernen eller mere fokuseret stråling blev givet. Det kliniske billede er variabel. Mange patienter er helt asymptomatisk, og som regel er svære billeddiagnostiske abnormiteter kræves for for patienterne at have symptomer. Nedskrivning af mental funktion er det mest almindelige problem, og kan omfatte personlighed forandring, hukommelse mangler, forvirring, indlæringsvanskeligheder, og i alvorlige tilfælde, demens (21).

Et par måneder efter stråling, er demyelinisering ses histologisk , der er forbundet med proliferation af gliale elementer og mononukleære celler. Denne tilstand kan udvikle sig til uoprettelige skader på kapillære endotel, perivaskulær inflammation, diffus vasogent ødemer i cerebral hvide substans, nekrotisk foci, vakuolation, og petekkier blødning. Endotel hyperplasi forekommer også, hvilket resulterer i reduceret cerebral blodgennemstrømning. De patologiske ændringer af stråling nekrose fortsat udvikle sig i en række år efter den oprindelige stråling. Placeringen og mængden af ​​hjerneskade er relateret til strålingsdosis, fraktionering metoder, og portalerne brugt.

Virkningerne af sen stråling skade på hjernen er først opdages på billeddiagnostiske undersøgelser omkring 6 til 8 måneder efter indledende behandling. MR registrerer flere læsioner end CT og abnormiteter forekommer mere omfattende på MR end på CT. Det karakteristiske mønster af diffus stråling skade er symmetrisk, højt signal foci på T2-vægtede billeder i periventricular hvide substans. Der er indledende besparende af corpus callosum og subkortikale buede fibre. Ændringerne parallelle dem, der ses i iskæmi, men læsioner er mere udbredt og en sammenflydende mønster normalt udvikler. Da processen strækker sig udad for at involvere de perifere buede fibre af den hvide substans, margenerne bliver flosset, en nyttig funktion i differentialdiagnose. Med tiden atrofi bliver en del af billedet, som vist ved forstørrelse af hjertekamrene og kortikale sulci. Der er relativ sparsom af den bageste fossa, basale ganglier, og interne kapsler, men i mere alvorlige tilfælde er også involveret disse strukturer. Afsætning af hæmosiderin i basalganglierne er blevet rapporteret. Som observeret histologisk kan billeddiagnostiske fund fortsat fremskridt for 2 eller flere år efter strålebehandling.

Med omdrejningspunkt højdosis behandling, kan stråling nekrose føre til dyb ødem, masse effekt, og kontrastforstærkning med gadolinium. Især i disse tilfælde kan skelne stråling ændring fra tilbagevendende tumor være yderst vanskeligt, om ikke umuligt. Ofte er biopsi nødvendig for at afklare spørgsmålet. (22) Vejviser ERHVERVET GIFTIG-stofskiftesygdomme

Effekter af kemoterapeutika

Mange af kræft kemoterapeutiske stoffer er neurotoksiske. Blod-hjerne-barrieren (BBB) ​​begrænser direkte indtastning af disse stoffer i hjernen, men BBB kan blive beskadiget af sygdommen proces eller ved selve det terapeutiske middel. Også i tilfælde af CNS-sygdom, midler kan gives til åbne BBB at tillade større adgang for anticancerlægemidlet til tumoren. Lipid opløselighed og intrathekal indgivelse er andre faktorer, der øger afgivelse til hjernen. De kemoterapeutiske midler, der almindeligvis er forbundet med leukoencefalopati omfatter methotrexat, cis-platin, cytosinarabinosid (ARA-C), carmustin (BCNU) og thiotepa. Både akutte og forsinkede virkninger observeret med kemoterapi. De akutte ændringer udvikler under behandlingen, ofte inden for de første par dage af behandlingen påbegyndes. Højdosis intravenøs methotrexat er den mest almindelige årsag. Den bilaterale diffuse hvide substans hyperintensity er forbigående art, og patienter kan være helt symptomfri.

Den forsinkede effekter af kemoterapi spænder fra asymptomatisk hvide substans hyperintensities til en alvorlig nekrotiserende leukoencefalopati. Starten af ​​kliniske og billeddiagnostiske fund er tidligere end den observeret med stråling, normalt et par uger eller måneder efter behandlingen. Den rapporterede forekomst af nekrotiserende leukoencefalopati varierer meget, men er meget højere med CNS-leukæmi, eller når kombinationer af intravenøs og intratekal kemoterapi og strålebehandling er ansat. (23)

MR scanning oprindeligt afslører pletvis inddragelse af periventricular hvide substans og centrum semiovale, der over tid udvikler sig til en sammenflydende mønster. Processen har tendens til at skåne dybe hvide substans skrifter, hjernestammen, og cerebellum. Enhancement eller masse effekt ses kun i de mest alvorlige tilfælde. Langsigtet opfølgning viser ofte nogle hjernen atrofi, og hos børn behandlet for kræft, er cerebral forkalkning almindeligt forekommende. Vejviser immunosuppressiv terapi

leukoencephalopatisk er også forbundet med immunosuppressiv terapi. Cyclosporinerne er de mest udbredte, og neurologiske komplikationer forekommer hos ca. 20 procent af patienter, der fik cyclosporin A. Årsagen til neurotoksicitet er ikke kendt, men de foreslåede mekanismer spænder fra et demyeliniserende proces, iskæmi fra vasospasme, til hypertensiv encefalopati. MR-scanninger afslører høje signal læsioner på T2-vægtede billeder uden ekstraudstyr. Der er en forkærlighed for den posteriore cerebrale hvide substans, og i alvorlige tilfælde den tilstødende grå substans kan være involveret. Den hvide substans skade synes at være reversibel. Mindst, MR fund løse i nogle uger, og følg klinisk bedring. (24) Vejviser Central Pontine myelinolyse

Central pontine myelinolyse er en lidelse karakteriseret patologisk ved opløsning af myelinskeder fibre i den centrale del af grundlaget pontis. I ekstreme tilfælde kan der være udvidelse til pontine tegmentum, midthjernen, thalamus, intern kapsel og hjernebarken. Den myelinolyse forekommer med relativ sparsom af nerveceller og Axon cylindre. Mange patienter er asymptomatiske, og ved den anden ekstreme er patienter, hvis symptomer er maskeret af koma. De fleste klinisk diagnosticeret tilfælde til stede med spastisk quadriparesis, pseudobulbær parese, og akutte ændringer i mental status med progression muligt at ændrede niveauer af bevidsthed og død. Overlevelse er muligt med varierende resterende neurologiske underskud. Selvom første rapporter stort set var begrænset til kroniske alkoholikere, har central pontine myelinolyse også set hos patienter med elektrolytforstyrrelser, især hyponatriæmi, som er blevet hurtigt rettet.

Den læsioner på MR ses bedst som områder med hypointensity på IR billeder og hyperintensity på T2-vægtede billeder i de centrale pons med sparsom af pontine tegmentum og ventrolaterale pons. Læsioner har en oval form på sagittale billeder, et bat-wing konfiguration på koronale billeder og forskellige former på de aksiale billeder. (25) extrapontine læsioner ofte løse helt, efterlader nogle resterende Pontine abnormitet. Enhancement er ikke en funktion af denne sygdom, men alvorlige tilfælde kan vise perifere forbedring af Pontine læsioner. Vejviser ARVELIG stofskiftesygdomme

Denne gruppe omfatter en lang liste over sygdomme, der påvirker den grå og hvid substans i varierende grad. Dette afsnit diskuteres kortfattet de store sygdomme, der påvirker primært den hvide substans, herunder de klassiske leukodystrophies. Navnene og terminologier af disse lidelser er forvirrende, fordi de er afledt af den patologiske litteratur før deres metaboliske defekter blev opdaget. Da de specifikke biokemiske og enzym defekter bliver belyst, er disse sygdomme klassificeres mere hensigtsmæssigt.

De klassiske leukodystrophies omfatter adrenoleukodystrophy, Krabbes Globoid celle, og metakromatisk leukodystrofi, og et par andre mindre kendte enheder. De har til fælles en genetisk oprindelse og involverer de perifere nerver såvel som centralnervesystemet. Hver er forårsaget af en specifik nedarvet biokemiske defekt i metabolismen af ​​myelin proteolipids der resulterer i unormal akkumulering af en metabolit i hjernevæv. Progressive visuel fiasko, mental svækkelse, og spastisk lammelse udvikler tidligt i livet, men varianter af disse sygdomme har en mere forsinket indtræden og et mindre progressivt forløb. De andre primære hvid substans lidelser indbefatter Alexander sygdom, Canavan sygdom, Cockayne syndrom og Pelizaeus-Merzbacher sygdom (26).

Alle ovennævnte hvid substans sygdomme er kendetegnet ved symmetrisk massiv involvering af den hvide substans. MR-billeddannelse er meget følsom til påvisning af hvide substans skade, men det er ikke særlig specifik. Adrenoleukodystrophy involverer primært parieto-occipital og temporo-occipitale lapper, men strækker sig foran som sygdommen skrider frem. Steder med aktiv demyelination langs de fremrykkende kanter kan være forbundet med BBB forstyrrelser og forbedre med kontrast. I modsætning til omdrejningspunktet plaque-lignende karakter af MS, adrenoleukodystrofi tendens til at være sammenhængende inden for fiber skrifter og ofte er sammenflydende inden de større hvid substans bundter af centrum semiovale. (27) Alexander sygdom har en tilbøjelighed til at inddrage frontallapperne.

To stofskiftesygdomme, Hurler sygdom og Lowe syndrom, er forbundet med cystiske ændringer i den cerebrale hvide substans. Vejviser DIFFERENTIALDIAGNOSTICERING

Siden periventricular hyperintensities har fælles histologiske funktioner, såsom øget interstitiel vand, demyelinisering og gliose, bør det ikke være overraskende, at deres MR udseende kan være temmelig ens. Alligevel differentielle spor er ofte til stede på billederne. De normale Virchow-Robin rum bør ikke være et problem. De er runde, er ikke mere end 1 eller 2 mm, og ses på højere aksiale snit gennem de cerebrale hemisfærer og nedre sektioner gennem basalganglierne på niveau med den forreste commissure.

Signal intensitet på T1, proton tæthed, og T2-vægtede billeder er vigtige oplysninger om karakteriserer læsioner.

Enhancement er en meget nyttig funktion. Akut MS plaques, subakutte infarkter, stråling nekrose og adrenoleukodystrofi er forbundet med nedbrydning af blod-hjerne-barrieren og forbedre med gadolinium. Enhancement mønstre give yderligere diagnostiske spor. FSR rum og kroniske forandringer i hvid substans iskæmi og aldring vil ikke forbedre. De fleste af de arvelige stofskiftesygdomme og immunmedierede inflammatoriske lidelser ikke forbedre.

Mange af de andre hvide substans sygdomme har specielle funktioner. PML forekommer i en immunocom lovede vært og involverer perifere hvide substans i en fragmentarisk og asymmetrisk måde. De arvelige metaboliske forstyrrelser forekommer hos børn og udviser en symmetrisk, diffus, og sammenflydende mønster af involvering.

2.