Bronchiectasis behandling

Bryst radiologisk udseende bronkiektasi i ringen region. Høj opløsning CT-scanning af lungen. Den røde pil viser det område af bronchiectasis.

Bronchiectasis

Bronchiectasis er permanent dilatation af bronkier og bronkioler forårsaget af ødelæggelse af musklen og støtte elastisk væv, som følge af (eller forbundet med) kroniske nekrotiserende infektioner.

Epidemiologi

bronchiectasis er usædvanligt, og dets globale epidemiologyis ikke godt rapporteret. I Finland, den samlede forekomst er 3,98 pr 100 000 om året, med en bimodal fordeling: 0,49 pr 100 000 om året i de unge (0-14 år) og 10,4 pr 100 000 om året hos ældre (over 65 år ).

Patologi

bronchiectasis selv er ikke en primær lidelse, men opstår som en komplikation til andre sygdomme. Patogenesen skyldes to relaterede processer, distale luftvejsobstruktion og vedvarende kronisk infektion. Kronisk infektion (som en primær begivenhed eller distalt i forhold til en modvirket luftvejs) skader de bronchiale vægge, hvilket fører til svaghed og dilatation (sædvanligvis synlig på røntgen af ​​thorax og CT-scanning). Omvendt kan kronisk infektion forårsage obstruktiv sekreter, inflammation, fibrose og ardannelse i luftvejene, hvilket fører til obstruktion. Vinder fibrose og ardannelse udvikler. Bronkial fortykkelse som følge menes at være en vigtig faktor i udviklingen og progressionen af ​​en obstruktiv lunge defekt på lungefunktionen test.

Omfanget af sygdom

Afhængigt på ætiologi, kan bronchiectasis være lokaliseret til en lap (fremmedlegeme obstruktion) eller diffus og inddrage begge lunger (primær ciliær dyskinesi). Tilbagevendende nedre luftveje er en almindelig komplikation, en tredjedel af patienterne har bihulebetændelse, og amyloidose kan komplicere kroniske tilfælde. Mandlige patienter med cilial lidelser kan have tilknyttede infertilitet.

Årsager til bronchiectasis indbefatter bronkial obstruktion såsom fremmedlegemer, slim impaction, tumor, bakteriel eller viral pneumoni, tuberkulose, kighoste, allergisk bronkopulmonal aspergillose, cystisk fibrose, primær ciliaere dyskinesi, primær immundefekt, klor eller heroin overdosis, leddegigt, SLE, inflammatorisk tarmsygdom, Young syndrom (sekundær cilier dyskinesi) og erhvervet immundefekt.

Kliniske funktioner

Hoste og kroniske (daglige) purulent opspyt produktion er de to vigtigste symptomer på bronchiectasis. Fraværet af en rygevaner stiller diagnosen langt mere sandsynligt, og er en vigtig differentiere funktionen af ​​KOL (de to kan sameksistere i rygere). Dyspnø, hvæsen, hæmoptyse (især i infektiøse eksacerbationer), kan utilpashed og træthed også medføre. Det er også vigtigt at screene for nogen af ​​årsagerne anført ovenfor, som yderligere ville støtte diagnosen.

Ved undersøgelse af patienten kan være cachetic med clubbing og dårlig ånde. På auskultation grove krepitation og hvæsende vejrtrækning kan være hørbar (enten lokaliseret eller udbredt afhængigt af omfanget af sygdommen).

Indledende undersøgelser

Chest X-ray

Radiografisk billeddannelse og anatomiske visualisering af dilateret bronkier bekræfter diagnosen bronchiectasis. Brystet film kan være unormal med lineær atelektase eller kørespor (synlige fortykkede bronchiale vægge), ring-lignende skygger (bronchiale vægge slutter den) eller fokusområder for konsolidering.

CT Thorax

høj opløsning CT er i øjeblikket den billeddannende modalitet af valg, tydeliggøre plain film resultater og giver et detaljeret kort over sygdom. Patologisk dilatation af de bronchiale lumen er defineret som en bredde på mere end 1,5 gange størrelsen af ​​en tilstødende blodkar. Cystisk dilatationer, fortykkede bronchiale vægge, slim stik og lymfadenopati kan også være synlige.

Yderligere undersøgelser

lungefunktionsundersøgelse

Spirometri afslører ofte en obstruktiv defekt (FEV1 /FVC forholdet 70%). Vurdering for bronkodilaterende reversibilitet, til stede i 20-40%, er et vigtigt supplement, der hjælper medicinsk behandling.

Sputum mikroskopi og kultur

Dette er udført for at bestemme, hvilken type og antibiotiske følsomhed koloniserende patogener og giver nyttige oplysninger under efterfølgende indlæggelser for infektiøse eksacerbationer.

specifikke undersøgelser for en underliggende årsag

Styret af historie og kliniske funktioner, specifikke undersøgelser kan være nødvendigt at screene for fremmedlegeme (bronkoskopi), allergisk aspergillose (hudallergen test, IgE og RAST til aspergillus), primær ciliær dyskinesi (nasal mukociliær clearance test) og medfødte immundefekter (immunglobulin niveauer).

Initial ledelse

formålet er at afbryde den cyklus af infektion og inflammation. Konventionel terapi indebærer normalt fysioterapi og intermitterende antibiotikabehandling for eksacerbationer.

Fysioterapi og slim clearance.

Motion er opmuntret, og patienterne bliver undervist postural dræning og slim clearance teknikker sådanne som aktive cykler af vejrtrækning (ACBT)

Hydration

Fastholdelse tilstrækkelig systemisk hydrering er vigtig for patienter med tyk og tyktflydende opspyt.; desuden kan være påkrævet forstøvet saltvand.

Medicinsk behandling

bronkodilaterende behandling

bronkodilaterende behandling forbedrer lungefunktionen hos patienter med reversibel luftvejsobstruktion.

Antibiotika

antibiotisk recept er normalt forbeholdt akut infektiøs forværring, selvom forstøvede aminoglykosider kan være nyttige for en undergruppe af patienter med fremskreden sygdom. Beviserne for langsigtet antibiotisk behandling er begrænset; selv om der er en signifikant respons, er der ingen forskel i hyppigheden af ​​efterfølgende eksacerbationer eller i lungefunktionen.

Forvaltning af eksacerbationer

Forværring af bronchiectasis er foreslået af en combinaion øge hoste eller opspyt produktion, forværring dyspnø, reducerer motion tolerance, feber, øget hvæsen, nedsat lungefunktion eller nye X-ray ændringer. Fælles patogener ansvarlige for smitsom forværring er H. influenzae (amoxicillin), M. catarrhalis og P. aeruginosa (ciprofloxacin). Antibiotika recept i denne indstilling skal være patogen specifikke og følsomheder kan være kendt fra tidligere sputum kulturer.

Kirurgisk ledelse

rolle kirurgi i bronchiectasis er begrænset. De vigtigste indikationer er fjernelse af de ulovlige stimulus (fremmedlegeme), forvaltning af komplikationer (hæmoptyse) og i udvalgte patienter, excision af de bronchiectatic segmenter af lunge.

Lunge resektion

Lunge resektion for bronchiectasis kan være en mulighed for patienter med lokaliseret sygdom, der er modtagelig for resektion. Indikationerne er progressiv sygdom trods medicinsk behandling, massiv hæmoptyse og udvikling af en lunge absces. Nærmere oplysninger om lunge resektion findes på side.

Prognose

Bronchiectasis tendens til at være en forholdsvis stabil sygdom. Faldet i lungefunktionen ligner den almindelige befolkning i ikke-ryger patienter, og mere accelereret hos rygere. Spontane forbedringer i forhold til tidspunktet for diagnosen forekomme i en tredje. Overlevelse er relateret til sværhedsgraden af ​​lungefunktionen svækkelse og tilstedeværelsen af ​​højre hjertesvigt.

hoste

Robitussin dvælende Cold Langtidsvirkende Coughgels, 20-tæller Køb nu